LAS DEMENCIAS DE INICIO TEMPRANO

Veo las palabras colgando delante de mí
y no puedo alcanzarlas
(Alice Howland-Julianne Moore, Siempre Alice, 2015)

Las personas que padecen Alzheimer de inicio precoz pueden desarrollar síntomas ya en los 30 o 40 años de edad, pero la mayoría están entre los 50 y 60 años. (Fotograma/Julianne Moore Oscar a la mejor actriz por "Siempre Alice", por su papel de profesora enferma de Alzheimer).

Un diagnóstico de la demencia es devastadora a cualquier edad, pero el diagnóstico en pacientes más jóvenes presenta un desafío particular.

El diagnóstico diferencial es amplio como la presentación tardía de la enfermedad metabólica es común y la carga de la demencia heredada es mayor en estos pacientes que en los enfermos con demencia de inicio tardío. Muchas de las demencias de aparición temprana son tratables. La identificación de los genes causantes de muchas de las demencias degenerativas hereditarias ha conducido a una comprensión de la patología molecular, que es también aplicable a la enfermedad esporádica de inicio tardío. Este esclarecimiento ofrece el potencial para futuros tratamientos para adaptarse a un diagnóstico específico de ambos tipos de atención (temprano y tardío). 

La demencia es un importante problema de salud pública actualmente y representa una carga cada vez mayor debido al envejecimiento de la sociedad. Sin embargo, la alta prevalencia de la demencia en los ancianos puede eclipsar la importancia de su presencia en los pacientes más jóvenes.

La aparición de la demencia de inicio temprano puede entrañar un reto diagnóstico sustancial pero también puede proporcionar importantes conocimientos biológicos que también podrán ser aplicables a la presentación más común en pacientes de edad avanzada. Por ejemplo la alta prevalencia de las demencias hereditarias en los grupos más jóvenes ha llamado a la identificación de los genes causantes y la patología molecular posterior relacionada directamente con la enfermedad esporádica más común que se observa en pacientes mayores.

La perspectiva de futuros tratamientos dirigidos a los cambios patológicos moleculares específicos de las diferentes demencias hace del diagnóstico previo una herramienta esencial.

Basada en el best seller de Lisa Genova "Siempre Alice"

narra la historia de Alice Howland una profesora universitaria

y experta lingüista que desarrolla Alzheimer de inicio precoz.

El término "demencia presenil" muy utilizado en la literatura científica hasta hace unos quince años, ha sido reemplazado por otros términos como "demencia de aparición temprana" - young-onset dementia o denominados como "personas más jóvenes con demencia" - younger people with dementia.

La demencia de aparición temprana contempla convencionalmente a incluir a pacientes con inicios anteriores a los 65 años de edad. Históricamente y paradójicamente el primer paciente de Alzheimer tenía sólo 51 años en el momento de su presentación.

Aunque en comparación con individuos de edad avanzada, los pacientes más jóvenes tienen menos comorbilidades tales como enfermedad renal y enfermedad cardíaca y un menor uso de medicamentos, que pueden agravar el deterioro cognitivo. La enfermedad cerebrovascular coexistente también es menos común en pacientes jóvenes.

El tratamiento de la demencia de aparición temprana presenta desafíos que difieren de los pacientes de mayor edad. Todos están en edad laboral, muchos de ellos podrían ser la fuente de ingresos principal en el núcleo familiar y será a menudo uno de los padres de niños pequeños. La carga genética de la enfermedad en la demencia de aparición temprana es también más alto que en la demencia de inicio tardío.

Referencias

Rossor, M.N.; Fox N.C; Mummery, C.J., Schott, J.M y Warren, J.D. The diagnosis of young-onset dementia. Lancet Neurol. 2010. Aug, 9 (8) 793-806.

Fuente de las imágenes: Siempre Alice - Still Alice (2015) Richard Glatzer y Wash Westmoreland